Desde el Área de Hemato-Oncología del Hospital de Niños

“En Catamarca aproximadamente habrá unos 20 ó 30 casos de hemofilia”

La doctora Vides comentó acerca del diagnóstico y tratamiento de la enfermedad.
domingo, 21 de abril de 2024 01:13
domingo, 21 de abril de 2024 01:13

El 17 de abril de cada año se conmemora el Día Mundial de la Hemofilia. La Hemofilia es el nombre de un grupo de afecciones que ocurren cuando la sangre tarda mucho tiempo en coagular produciendo trastornos hemorrágicos (sangrado) producto de la falta o insuficiencia de un factor de coagulación. El factor de coagulación es una proteína en la sangre que controla el sangrado. 

Al respecto, la Jefa del Área de Hemato-Oncología del Hospital de Niños, doctora María Soledad Vides, se refirió a esta enfermedad su diagnóstico y tratamiento señalando que en nuestra provincia hay entre 20 y 30 casos. 

En ese sentido, Vides comentó que “es una patología poco frecuente, en Catamarca aproximadamente habrá unos 20, 30 casos de hemofilia de los cuales yo veo aproximadamente 15 que sería niños y adolescentes, es una patología que es una coagulopatía que significa que es una enfermedad hereditaria, genética que predispone a los sangrados porque hay un déficit de un factor de la sangre, de un factor de la coagulación”.

“A nivel genético se produce un trastorno que lleva a la disminución de la producción de ese factor, la hemofilia puede ser A o B cuando falta el factor 8 de la coagulación se llama hemofilia A y cuando falta el factor 9 se llama hemofilia B y de ahí va a tener diferentes grados de severidad de acuerdo a la cantidad que tengamos del factor 8”, indicó en diálogo con Radio Nacional.

En esa línea, agregó que “cuando tiene menos del 30% decimos que es una hemofilia leve, entre 5 y 30%, entre 1 y 5% es moderada y menos del 1% es una hemofilia severa. Esta es una patología que se da en varones, que la transmiten las mujeres y que se da en varones porque se transmite por el cromosoma X, entonces como las mujeres tienen dos cromosomas X no sufren la enfermedad, pero el varón si porque tiene uno solo”.

“También puede ser que no haya antecedentes de familiares con hemofilia porque en ese caso se produce una mutación durante la formación del gameto. Lo importante de saber de la hemofilia es que se da en varones que van a tener sangrados y esos sangrados van a ser en las articulaciones”, afirmó.

Asimismo, añadió que “entonces el paciente puede tener una artrosis sino hace tratamiento a los 20 años porque la sangre que se va eliminando, que aparece en las rodillas, en los tobillos va dejando una secuela y destruyendo el hueso. El paciente que no recibió nunca tratamiento va a estar discapacitado y va a tener que colocarse prótesis tempranamente, eso ocurría hace 20, 30 años atrás”.

“Lo que se hace primero es el diagnóstico donde vamos a tener un coagulograma alterado, es fácil de diagnosticarlo, una vez que uno lo sospecha con un simple laboratorio se puede diagnosticar y el tratamiento consiste en colocarles ese factor que le falta.

Antes era un derivado de la sangre y hoy en día es un factor recombinante, es decir que se crea en un laboratorio”, apuntó.

Por último, señaló que “los pacientes van a recibir estos factores dos a tres veces por semana de forma endovenosa, es decir que son pacientes crónicos que se pinchan tres veces por semana y eso nosotros en el hospital de niños le explicamos a los padres, damos talleres”.

“Con eso hoy en día ya no hay pacientes discapacitados y el niño no tiene riesgo de sangrados graves como en la cabeza que le comprometan la vida por eso la importancia de realizar el tratamiento”, enfatizó.

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